原发性小肠淋巴管扩张性疾病一例

患者男，47岁，腹泻10年，不常在腹胀、双下肢水肿、乏力，免除15 d。患者每日平均排稀便3次，量少，无分泌物或脓血。症候群状停息发作。入院15 d之前开始上述症候群状免除，不常在脐周肿胀。自中风以来，一般状况可借。既往史、位与等均无特殊。

体格检查和：右肺呼吸音减弱，右下肺叩诊圆形浊音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性浊音非典型，双下肢内侧性水肿。血不常规：抗体球细胞内0.1。尿不常规和粪不常规未见异不常。甲型肝炎、风湿性哮喘、肾脏哮喘等相关检测均未见异不常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，近百大抵正不常。白细胞内25.3 g／L，总细胞内39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹腔穿刺液大抵圆形乳红色，乳糜试验非典型，细胞内定性非典型。

结核相关检测和核素小肠MRI结果均为阴性。冠状动脉超声检查和未见异不常。腹部CT谨中上腹部份腹腔肠壁增厚，胸腹腔积液。胃镜谨胃降段水肿敛在粟粒样红色斑点(由此可知1)，活一个组织检查和谨腹腔水肿慢性炎性反应不常在小肠崛起。胶囊内镜谨全腹腔水肿肿胀，圆形广泛敛在环纹样改回变(由此可知2)。

由此可知1 胃镜谨胃降段水肿敛在粟粒样红色斑点 由此可知2 胶囊内镜谨全腹腔水肿广泛敛在环纹样改回变

诊断：继发性腹腔小肠崛起症候群。经皮射醋酸奥曲多肽、必需白细胞内和中链TG、改回低脂质高细胞内少渣菜肴、对症候群背书化疗2周后，症候群状明显改回善，血清总细胞内上调46.8 g／L，白细胞内上调32.3 g／L。俟患者住院化疗后持续保持低脂质高细胞内少渣菜肴，必需中链TG，随访2年病情稳定。

讨论 继发性腹腔小肠崛起症候群是一种罕见病，因腹腔水肿小肠结构缺陷而致细胞内质和抗体球细胞内清空，不常见于孩童，多在30岁之前中风，中风机制尚不明确，有可能是不常染色体隐性遗传性哮喘。继发性腹腔小肠崛起症候群的主要临床特征是细胞内清空和脂质吸取缺失引起的腹泻、水肿、胸腹腔积液，乳糜性胸腹腔积液是其特征性观感。孩童患者可出现生长发育迟滞、抗体功能低下等。

实验室检查和可发现细胞内水平低，抗体球细胞内减少。内镜下可见肠壁上多发的红色斑点状改回变，活一个组织体检多提谨非特异性炎性反应不常在小肠崛起嘲。该病的化疗主要以营养对症候群背书化疗为主。菜肴方面决定低脂质高细胞内少渣菜肴，同时必需中链TG。药物方面可予白细胞内、奥曲多肽等。中链TG代谢物不经过肠道小肠嘲，奥曲多肽则可减少TG的吸取。

主笔： yuanyue